Blog del Centro de Referencia Estatal Alzheimer (CREA)

Cristian SantiagoJácome Granda | Investigador La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa compuesta por un conjunto de síntomas comportamentales y del lenguaje como consecuencia de la atrofia de áreas que pertenecen a lóbulo temporal y frontal. Según las características clínicas, la DFT se subdivide en tres variantes. La demencia frontotemporal variante semántica (DFTvnf) que se presenta con alteraciones en el lenguaje, principalmente en la capacidad de comprender y reconocer objetos. La demencia frontotemporal no fluente (DFTvnf) se manifiesta por una marcada disminución en la fluidez, fallo en la emisión de sonidos, así como agramatismo y la demencia frontotemporal variante conductual (DFTvnf) de la cual haremos énfasis en esta investigación, es una enfermedad neurodegenerativa poco estudiada y de inicio insidioso, que se caracteriza por la presencia de síntomas comportamentales y cognitivos que repercuten en el desenvolvimiento adecuado en las distintas actividades de la vida diaria. Dentro de la clínica presentada por pacientes que presente este tipo específico de variante se encuentra disfunción ejecutiva, apatía y desinhibición, además de la disminución en la empatía, alteraciones en los hábitos alimenticios y conductas estereotipadas marcadas, en ocasiones, se manifiesta mediante comportamientos compulsivos y conductas sexuales desinhibidas; los sujetos pueden presentarse agresivos, con una higiene personal desalineada, hiperoralidad, así como coprolalia. A pesar de que este cuadro es el más frecuente, existen perfiles caracterizados por la adinamia y la falta de iniciación. La presentación sintomatológica de la disfunción frontal dependerá de si la afectación predominante inmiscuye a regiones del cíngulo u orbitales. Además, las afectaciones de las funciones ejecutivas dependerán del daño en la corteza dorsolateral. Buscamos describir la relación existente entre la atrofia cerebral identificada en estudios de resonancia magnética estructural, PET-FDG y su implicación cognitiva sobre los pacientes con DFTvnf. La revisión sistemática se realizó bajo los criterios establecidos en la declaración PRISMA, considerando 80 estudios de las bases de datos Pubmed y ScienceDirect en donde por criterios de inclusión y exclusión la revisión final se realizó con 40 artículos de las bases de datos antes descritas. Como resultados en relación con los estudios analizados, se encontró que solo el 15% de artículos mantienen una correlación de áreas anatómicas - cognitivas, además se encontraron alteraciones en los dominios de atención, memoria y funciones ejecutivas mientras que los hallazgos de atrofia cerebral se localizan en áreas frontales, el cíngulo e ínsula. El diagnóstico de la DFTvnf es un proceso complejo que se compone de distintas etapas, por lo que, la presente revisión sistemática confirma la importancia de estudio de las manifestaciones clínicas, la evaluación neuropsicológica de procesos cognitivos y el papel de las técnicas de neuroimagen en la identificación de este tipo de variantes. Estos resultados contribuirán a obtener un diagnóstico oportuno y veraz de la DFTvnf, describir las manifestaciones clínicas de manera más específica además de beneficiar a los profesionales del área para la implementación de intervenciones adecuadas que permitan mejorar la calidad de vida de quienes la padecen. Leer el artículo completo

LIZARDO CRUZADO | FACULTAD DE MEDICINA. UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA. LIMA, PERÚ. INSTITUTO NACIONAL DE SALUD MENTAL “HONORIO DELGADO – HIDEYO NOGUCHI”. LIMA, PERÚ La demencia frontotemporal (DFT) es un conjunto de trastornos neurodegenerativos de inicio temprano y gran heterogeneidad, tanto en su cuadro clínico como su etiología y hallazgos histopatológicos e imagenológicos. La DFT es la segunda causa más frecuente de demencia después de la enfermedad de Alzheimer (EA) en menores de 65 años, por lo que tiene un importante impacto en personas de edad productiva. La DFT se manifiesta clínicamente en dos grandes síndromes: DFT variante conductual (DFTvc), con alteraciones predominantes del comportamiento social y del control ejecutivo; y la denominada Afasia Progresiva Primaria, con los subtipos: afasia progresiva no fluente, demencia semántica y afasia logopénica, donde el lenguaje es más afectado. La DFTvc representa entre el 50 a 60% de casos de la DFT y predomina en varones respecto a mujeres (2 a 1). En el cuadro clínico, la pérdida de empatía con los demás se combina con la desinhibición, la apatía, el aplanamiento emocional y la indiferencia afectiva. Muchas veces se confunde a la DFT con una serie de diagnósticos psiquiátricos (esquizofrenia de inicio tardío cuando aparecen síntomas psicóticos, manía por la desinhibición, depresión por la apatía, trastorno obsesivo compulsivo por las estereotipias), asimismo, la DFTvc en sus etapas tempranas puede originar cuadros secundarios de ludopatía, compras compulsivas, coleccionismo patológico, adicciones y otras patologías psiquiátricas. Estudios recientes hallan hasta en 15% de casos de DFT-vc, déficits en la memoria episódica similar a los de la EA, incluso desde estadios tempranos. Asimismo, los estudios imagenológicos han hallado afectación de regiones hipocampales y temporales en estos casos de DFT-VC, similares a las que se aprecian en casos de EA. Esto contradice el paradigma diagnóstico en que la memoria no sufría alteraciones con la DFT-vc. Asimismo, existen interesantes aportes desde la orilla de las investigaciones sobre enfermedad de Alzheimer con variantes conductuales – disejecutivas y conductuales, es decir, enfermedad de Alzheimer pero con síntomas más bien típicos de la DFTvc: como si hubiera un muy amplio espectro cuyos extremos son la EA y la DFT típicas pero que abarcan cuadros intermedios. A propósito de un caso ilustrativo hacemos una revisión breve de la bibliografía. Pulse para leer el artículo completo